Синдром не своей руки

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 19.09.2024

Болезнь Паркинсона – хроническое расстройство нервной системы, а точнее, ее экстрапирамидного отдела. Патология проявляется нарушением двигательных функций, развитием тремора, тиков. В настоящее время болезнь Паркинсона считается неизлечимой, но обращение к врачу-неврологу на ранней стадии позволяет значительно замедлить или полностью остановить ее прогрессирование, максимально долго сохранять качество жизни пациента.

Распространенность патологии составляет 150-200 случаев на 100 тыс. населения. В группе риска пожилые люди старше 60 лет, причем мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины. В 5 случаях из 100 болезнь Паркинсона диагностируется в молодом возрасте.

Причины патологии

Механизм возникновения болезни Паркинсона не изучен. Учеными установлено, что патология прогрессирует по причине дегенеративных изменений в черной субстанции головного мозга. В этом отделе вырабатывается дофамин – вещество, ответственное за передачу электрических импульсов между нейронами. При недостатке медиатора нарушаются внутриклеточные связи, функциональные клетки отмирают и на их месте образуются тельца Леви – скопления белка. Сигналы от головного мозга не доходят до мышц: человек не может полноценно управлять своим телом.

Выделяют несколько факторов, повышающих риск возникновения болезни Паркинсона:

Естественные процессы старения, замедление регенерации нервных клеток и снижение выработки дофамина.
Генетические мутации, которые чаще всего становятся причиной раннего дебюта болезни Паркинсона.
Дефицит витамина D, участвующего в формировании иммунной системы и в выведении токсинов, радикалов;
Перенесенные нейроинфекции: энцефалит, менингит, бореллиоз и т. д.
Новообразования головного мозга.
Частые травмы головы.
Тяжелое отравление тяжелыми металлами, химикатами.
Злоупотребление алкоголем, психотропными веществами.
Наследственная предрасположенность, когда различные формы болезни Паркинсона выявлены у близких родственников.
Длительное употребление некоторых лекарств.

Симптомы патологии

Существует 4 основных признака болезни Паркинсона:

Дрожательный синдром конечностей, челюсти или головы.
Замедленные движения.
Спазмы мышц туловища, рук и ног.
Нарушение координации движений вплоть до потери равновесия.

На первых стадиях болезни симптомы слабо выражены. Пациенты жалуются в основном на затрудненное жевание, глотание, нарушенную речь, депрессию. Близкие люди могут заметить изменение характера и привычек человека. Если патология прогрессирует медленно, нарастание симптомов болезни Паркинсона часто принимают за естественные последствия старения организма. Например, человек не может сразу встать с кресла, речь его становится тихой, а почерк неразборчивым – это не специфические признаки нейродегенерации. До появления контрактур отмечают снижение обоняния. Патология становится заметной, когда исчезает мимика лица, а подергивания конечностей мешают в повседневных делах и не позволяют нормально выспаться.

Определить болезнь Паркинсона на ранних стадиях можно по изменению походки. Человек наклоняет тело вперед, передвигается мелкими шагами. Руки при ходьбе раскачиваются все меньше. Трудности с началом и окончанием движения – важный признак патологии.

Симптоматика болезни Паркинсона нарастает неуклонно. Каждый 4-й пациент становится инвалидом или погибает в течение 5 лет после постановки диагноза. Более 80 % больных, перешедших порог 15 лет, имеют тяжелые расстройства и не способны к самостоятельному передвижению. Увеличить продолжительность жизни при болезни Паркинсона может только своевременное и адекватное лечение.

Стадии болезни Паркинсона

В клинической практике используют классификацию по Хен и Яру. Система определяет следующие стадии болезни Паркинсона:

0 – симптомы нейродегенерации отсутствуют.
1 – нарушена двигательная функция одной конечности.
1,5 – нарушена двигательная функция одной конечности и туловища на той же стороне.
2 – симптомы двусторонние, но осанка сохранена.
2,5 – двустороннее нарушение сопровождается трудностями с удержанием равновесия, но больной еще противостоит толканию.
3 – развивается шаткость, тремор выражен, но не мешает самообслуживанию.
4 – утрачена способность к самостоятельному передвижению, для принятия пищи и похода в туалет требуется посторонняя помощь.
5 – паралич тела, инвалидизация, больной лежит или перемещается на коляске.

Диагностика болезни Паркинсона

Оценить наличие и степень выраженности нейродегенеративных процессов может только квалифицированный невролог. Врач на приеме оценивает мимику пациента, определяет величину тремора конечностей в состоянии покоя. Пациента могут попросить самостоятельно встать со стула и сделать несколько шагов по кабинету.

На ранних стадиях, до наступления выраженного дрожательного синдрома, болезнь Паркинсона часто путают с другими неврологическими нарушениями. К тому времени как двигательные симптомы становятся специфическими, степень поражения дофаминовых нейронов достигает 60 %. Поэтому важно обращаться за диагностикой к опытному врачу. Специалист сможет увидеть ранние проявления и заподозрить болезнь Паркинсона. При наличии сомнений пациента направляют на комплексное обследование.

Лечение болезни Паркинсона

Лечение болезни Паркинсона направлено на уменьшение выраженности симптомов, на замедление нейродегенеративных процессов. Задача врача – помочь пациенту вести полноценный образ жизни как можно дольше.

Медикаментозное лечение

Основным препаратом в терапии болезни Паркинсона является Леводопа. Лекарство стимулирует выработку дофамина, но имеет множество побочных эффектов: снижение артериального давления, повышенная возбудимость, тошнота. Для уменьшения нежелательных проявлений Леводопу принимают совместно с Карбидопой. Дозировку рассчитывают индивидуально. Положительный эффект от приема лекарства – это еще одно подтверждение правильного диагноза. Леводопа не облегчает другие неврологические расстройства, кроме болезни Паркинсона.

Комплексная терапия включает следующие лекарства:

Ингибиторы МАО-В. Препарат замедляет расщепление дофамина, уменьшают воспаление в тканях головного мозга.
Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы. Лекарство помогает уменьшить побочные действия Леводопы и усилить ее основные свойства.
Агонисты дофаминовых рецепторов. Средство стимулирует выработку гормона в черной субстанции. Уменьшается тремор, улучшается общее самочувствие пациента.
Амантадин. Препарат блокирует ацетилхолин и снижает тремор.
Витамины. Улучшить состояние больного помогают биологически активные добавки с жирными кислотами и Омега-3.

Лечебная физкультура

Регулярные занятия ЛФК необходимы для поддержания хорошей физической формы больного, для сохранения способности к самообслуживанию. Врач подбирает комплекс упражнений для улучшения ходьбы, гибкости, для тренировки равновесия, выносливости. Самые простые манипуляции, если их проводить регулярно, значительно замедлят прогресс болезни.

Основные упражнения на баланс при болезни Паркинсона:

В положении стоя поочередно расставлять ноги: одну – вперед, другую – назад. Стопы должны находиться на одной линии. Задержитесь в таком положении на несколько секунд и поменяйте ноги местами.
Стоя прямо попеременно переносите вес тела с одной ноги на другую. Каждый раз фиксируйте свое положение на 30 секунд.
Стоя прямо около стены поочередно поднимайте ноги и удерживайте равновесие.

Полезны занятия с профессиональными реабилитологами. Хороший эффект дает сочетание ЛФК с курсом массажа.

Хирургическое лечение

Больному проводят операцию, в ходе которого в головной мозг вживляют электроды. Глубокая стимуляция помогает частично восстановить утраченные функции, уменьшить тремор, улучшить походку пациента.

Диагностика и лечение болезни Паркинсона в Нижнем Новгороде

Синдром Ретта – это генетическое заболевание, сопровождающееся тяжелыми психоневрологическими симптомами. Диагностика его затруднительна: оно практически никогда не обнаруживается внутриутробно, а после рождения проявляется не ранее, чем через 6 месяцев. Своему носителю оно грозит глубоким слабоумием, двигательными ограничениями, дезадаптацией в социуме.

Истоки заболевания

В масштабном формате о расстройстве заговорили в 1983 году благодаря шведскому ученому Бенгту Хагбергу. В это время он со своей группой изучал 35 подобных между собой случаев в 3 разных странах: в Португалии, Франции и Швеции.

Однако Хагберт не является первооткрывателем синдрома. Впервые его обнаружил педиатр Андреас Ретт, имя которого носит заболевание. Он наблюдал за двумя девочками, имеющими одинаковые симптомы. Их он заметил в очереди на прием. Они сидели на коленях у матерей, а те держали их за руки. Девочки раскачивались как маятники, а затем внезапно обе начали совершать стереотипные движения руками. Дети застыли в одном положении, отстраненные от окружающего мира. Взгляд был направлен в одну точку. Поражала их синхронность в движениях и поведении.

В своих письменных архивах врач отыскал подобные истории болезни, а затем отправился в Европу, чтобы разыскать и там таких же пациентов. В 1966 он сделал первые публикации своих исследований, которые, однако, не вызвали особого интереса.

Зафиксированную им болезнь Ретт назвал синдромом атрофии мозга. Сначала ее считали проявлением аутизма или шизофрении, и только лишь в 1983 году вывели в отдельную нозологическую единицу.

В настоящее время синдром относят к категории довольно редких генетических заболеваний. Он встречается с частотой случаев 1 на 15000. Причиной его называют мутацию гена МЕСР2. Этот ген отвечает за синтез определенного белка, влияющего на развитие мозга. В норме этот белок, спустя некоторое время после рождения, должен подавляться другими генами, чтобы обеспечить нормальное развитие мозга.

Если же ген МЕСР2 мутирован, то белок инактивируется не полностью, что вызывает аномальное мозговое созревание, и провоцирует развитие синдрома Ретта.

Обычно мутирующий ген располагается в Х хромосоме, потому заболеванием страдают преимущественно девочки.

Почему мальчики не болеют

У мальчика Х-хромосома одна. Если она имеет мутационный ген, значит, выпадает из работы полностью, и ее нечем заменить. Такие малыши мужского пола, как правило, погибают еще внутриутробно, так и не родившись. Поэтому синдром Ретта у мальчиков встречается крайне редко.

Но, несмотря на такую особенность заболевания, очень редко, но все-таки мальчики с подобным синдромом выживают. Это может быть связано с тем, что не все гены в Х-хромосоме подвергаются мутации. Из-за этого заболевание развивается не столь остро.

Другая причина – наличие у мальчика синдрома Клайнфельтера. При этом наблюдается полисомия половых хромосом, то есть их набор составляет ХХУ. И, если одна Х-хромосома имеет патологический ген, то вторая может регулировать синтез белка и дарить мальчику возможность жизни. Получается такая же картина, как и у девочки.

Как развивается заболевание

Синдром Ретта у детей – довольно коварное заболевание. При рождении оно практически не проявляет себя. Первые его симптомы появляются в период от 6 мес. до полутора лет. Однако некоторые, еле заметные признаки, в первом полугодии все-таки имеются. Но они настолько ничтожны, что не привлекают внимания.

В 1 год и 7 мес. она перестала узнавать родителей и, казалось, не нуждалась в них. Весь день проводила за одним однообразным занятием: кидала мяч или катала коляску. Часами ходила по кругу, пока ее не останавливали или она запиналась. Такое стереотипное поведение носит название полевого, когда действие затягивает больного, и он не может ничего сделать.

В четыре года к симптомам присоединились эпилептоидные припадки. Однако по достижении школьного возраста девочка находилась на домашнем обучении, и делала некоторые успехи.

12–6 лет – это был период ремиссии, когда болезнь практически не беспокоила. Но с 16 лет появились новые, более глубокие проблемы, связанные с костными деформациями и болезнями внутренних органов. Одна нога девочки была короче другой почти на 10 см, что не могло не препятствовать ходьбе. В 20 лет она весила всего 24 кг с ростом 158 см.

Обычно СР протекает в 4 стадии.

Первая стадия, которая, как правило, стартует с 6 месяцев до полутора лет, проявляется нарастанием раздражительности и лабильностью настроения у ребенка. Эпизоды плача и психомоторного возбуждения сменяются все большей пассивностью. Малыш бесцельно передвигается по комнате, пропадает интерес к игрушкам. Но контакт с матерью сохраняется.

Вот как описывает женщина поведение своей дочери на заре заболевания: она кричала целый день без остановки, билась головой о стены, не могла уснуть. Что бы мы ни делали, она не успокаивалась. Это был настоящий ад. Но больше угнетало то, что ни один врач не мог поставить вразумительный диагноз.

Развивается диспропорция головы и конечностей по отношению к телу. Они становятся несоизмеримо маленькими. Замедляется рост, и снижается тонус мышц.

Вторая стадия, длящаяся несколько лет, отличается пестротой симптомов. Сразу обращает на себя внимание снижение интеллектуальных способностей, развивается умственное слабоумие. Происходит регресс практически всех полученных навыков. Речь полностью исчезает или переходит в степень эхолалии – механического повторения услышанного.

Приобретенные двигательные навыки, предметно-ролевое поведение теряются и замещаются двигательными стереотипами. Характерный симптом: многочисленно повторяющиеся движения, напоминающие мытье рук. Кроме этого, ребенок постоянно заламывает или потирает их, размахивает ими, хлопает в ладоши. Сжатие пальцев рук вполне нормально в 4 месяца, но в более позднем возрасте говорит об остановке развития. Малыш утрачивает хватательный рефлекс, не способен производить вращательные движения руками.

Постепенно двигательная активность сходит на нет. Нарушается походка, ребенок ходит, не сгибая коленей.

Третья стадия длится 10 лет и более, характеризуется она развитием стойкого, глубокого слабоумия, вплоть до идиотии. Наблюдается полная потеря способности говорить и понимать обращенную к ребенку речь. Появляется тремор всего тела, отягчающий движения. Усиливаются судорожные припадки.

Четвертая, конечная стадия – это период усугубления ранее проявляемых симптомов. Стойкая утрата умственных способностей, двигательных навыков, развитие мышечных дистрофий, приводящих к полному обездвиживанию.

Продолжительность жизни таких больных в среднем колеблется до 30 лет, хотя известны случаи, когда они доживали и до 50-летнего возраста.

Самые частые симптомы расстройства

Типичные симптомы для синдрома Ретта – мышечные и двигательные нарушения. Мышцы находятся в гипертонусе или же, наоборот, теряют его. В этом случае у ребенка развивается неправильное положение тела, прогрессирует частичные параличи и нарушение координации. Например, девочки скрещивают ноги во время ходьбы.

Синкинезии – патологические сокращения мышц, возникают вслед за произвольным движением: простая улыбка способна вызвать резкий взмах ногой. Такое явление постепенно приводит к повреждению суставов, сухожилий и связок, провоцирует ортопедические нарушения. Последние проявляются во всевозможных деформациях и также очень часто сопровождают таких детей. Среди них выделяют вывих тазобедренного сустава, провоцируемый малой подвижностью.

Сколиоз – боковое искривление позвоночника, который провоцирует массу проблем у таких пациентов: деформации суставов и костей, боли во время ходьбы, в стоячем или сидячем положении, утрата способности передвигаться. Сколиоз грудного отдела вызывает легочную недостаточность. Появляются также проблемы с пищеварением.

У детей с синдромом Ретта наблюдается повышенное слюнотечение. Но это происходит не из-за избытка количества слюны, а потери способности сглатывать ее.

Нарушение питания может развиваться из-за частых приступов тошноты. Она появляется на любые аспекты питания: на определенный продукт, его температуру, на способ приготовления. Так, ребенок способен отрицательно реагировать на пищу, поданную кусочками, или на комочки в блюде.

Постоянная тошнота провоцирует отказ от питания, а значит, потерю в весе.

Плохое сглатывание слюны, которая регулирует кислотность в желудке, и повышенное внутрибрюшное давление вызывают желудочно-пищеводный рефлюкс, то есть забрасывание содержимого желудка в пищевод. Это чревато такими последствиями, как воспаление стенки пищевода, респираторные инфекции.

Малоподвижный образ жизни, неврологические расстройства, неправильное питание провоцируют возникновение запоров у детей с синдромом Ретта. Они носят тяжелый характер, поскольку способны вызывать закупорку кишечника и сильные боли.

Повышенное слюнотечение, тошнота, рефлюкс снижают потребление ребенком пищи и даже развивают на нее негативную реакцию. В результате этого ребенок теряет в весе. Этот процесс стоит строго контролировать, поскольку он чреват истощением.

Другое тяжелое расстройство связано с работой дыхательной системы, развивающееся вплоть до приступов апноэ. Это явление настолько часто среди детей с синдромом, что нередко стает причиной их гибели.

Важными патогномоничными признаками синдрома считаются проявления аутизма. Именно из-за них заболевание изначально считали одной из форм этого расстройства, а в настоящее время относят к болезням аутистического спектра.

Аутистические признаки проявляются в отстранении от окружающего мира, в том числе и от родственников. Ребенок замыкается в себе, может не откликаться, когда его зовут. Предпочитает одиночество. Дети боятся чужих людей и непривычных ситуаций.

Лицо такого ребенка становится похожим на каменное. Взгляд блуждающий или устремлен в одну точку. Поведение часто непредсказуемо: случаются приступы неутомимого смеха или плача. Склонны к самоповреждениям: царапают кожу, кусают пальцы, вырывают волосы.

Нетипичная картина

Наряду с типичной формой заболевания, описанной выше, встречаются и атипичные формы. Они имеют свои особенности, от которых зависит тяжесть заболевания.

Zapella – форма синдрома с неярко выраженными признаками. Речь частично сохранена, умеренно выражен сколиоз, умственная отсталость средней степени тяжести. Физически развиваются нормально.
Hanefeld – в клинической картине преобладает раннее развитие судорожных приступов. Часто они случаются даже до появления умственной деградации.
Rolando – на первый план выходят признаки задержки психомоторного развития. Ребенок теряет возможность передвигаться, нарастает стереотипия движений, его беспокоят дыхательные нарушения.

Синдром Ретта – сложное генетическое заболевание. Прежде всего, его сопровождает полная умственная деградация и психоневрологические нарушения, влекущие за собой многочисленные патологии других систем организма.

К сожалению, в мире еще не существует способа кардинального искоренения болезни, хотя ученые ведут постоянные разработки в этом направлении.

Лечение синдрома сводится к трем основным направлениям. Медикаментозная терапия назначается для купирования судорожных припадков и стимуляции работы головного мозга.

Диетотерапия включает в себя контроль массы тела, употребление в пищу высококалорийных, витаминизированных продуктов.

Однако наибольшее внимание уделяется реабилитационным мероприятиям, направленным на укрепление опорно-двигательного аппарата и поддержание умственного, психомоторного развития.

Важно сохранить комплексный, всесторонний подход к проблеме. Такие дети нуждаются в постоянной поддержке со стороны взрослых и веры в них. Сотрудничество с ними, как с полноценной ячейкой общества, способствует их лучшей адаптации в социуме и более благоприятному развитию.

Аутометаморфопсия — расстройство схемы тела, т. е. нарушение восприятия величины, формы собственного тела и отдельных его частей, а также положения тела и его частей в пространстве. Включает ряд симптомов, которые могут комбинироваться друг с другом. Проявлениями тотальной аутометаморфопсии являются:

Значительно чаще встречаются симптомы парциальной аутометаморфопсии:

макропедия — ощущение увеличения размеров одной ноги или обеих ног (стопы, стоп);

микромелия — ощущение уменьшения размеров одной руки или обеих рук (кисти, кистей);

микропедия — ощущение уменьшения размеров одной ноги или обеих ног (стопы, стоп);

макроглоссия — ощущение увеличения размеров своего языка;

микроглоссия — ощущение уменьшения размеров своего языка;

макроцефалопсия — ощущение увеличения в размерах своей головы. Некоторые пациенты сравнивают несоразмерное с восприятием тела ощущение увеличения головы с головой богатыря из сказки А.С.Пушкина;

микроцефалопсия — ощущение уменьшения в размерах своей головы, порой довольно значительного.

Аналогичные нарушения могут возникать в отношении восприятия других частей тела: губ, носа, пальцев, ушей, груди, живота, верхней или нижней половины туловища, гениталий и т. п.

При органическом расстройстве дискриминативной чувствительности описан симптом Клейна (1930): нога на стороне повреждения воспринимается увеличенной в объеме, значительно большей, чем нога, чувствительность в которой сохранена.

Наконец, иногда встречается контрастная аутометаморфопсия, когда ощущения увеличения и уменьшения частей тела сочетаются друг с другом.

Может нарушаться восприятие характера движений. Так, описан синдром динамических нарушений схемы тела (Раздольский, 1935), когда клонические судороги конечностей при эпилепсии Браве-Джексона воспринимаются как круговые, винтообразные движения ими. У некоторых пациентов выявляется нарушение восприятия отношений симметрии.

У пациентов в острой фазе органического повреждения головного мозга, а также при очаговом левополушарном поражении иногда выявляется симптом Гартмана, когда пациенты теряют ориентировку в правом-левом. Симптом напоминает нарушение ориентации в пространстве с аналогичными для пациентов проблемами.

Наконец, встречаются расстройства локализации ощущений в собственном теле. Так, при тактильной аллестезии нарушена способность локализовать тактильные стимулы в конечностях — топанестезия (аллокастезия) либо эти стимулы воспринимаются в симметричной точке на другой половине тела — аллохирия (аллоэстезия). Аналогичное нарушение существует и в отношении боли. Например, зубная боль ощущается пациентом на противоположной стороне челюсти — аллоалгия. Интересным является и такое нередкое нарушение, известное как симптом Минора — нарушение локализации соматических ощущений, сопровождающих эмоции. Так, страх во время припадка эпилепсии пациенты локализуют иногда в ноге, руке, языке или глазах. Некоторые пациенты с депрессией помещают тоску в бедро, в бок, где-то между лопатками, а тревогу — в низ живота или в область горла.

замедленности движений (брадикинезии);
скованности движений (мышечной ригидности);
дрожания (тремора);
потери равновесия (постуральной неустойчивости).

Ведущие симптомы болезни приводят к тому, что движения становятся скованными, появляется неловкость при выполнении привычных дел, происходит обеднение движений. Кроме того, почерк становится мельче, в некоторых случаях присоединяется дрожание рук и ног, затрудняются мелкие движения руками, становится сложно застегнуть пуговицы, почистить зубы, одеться, завязать шнурки, порезать пищу. Дрожание усиливается при волнении и сохраняется в покое. Постепенно появляется неустойчивость, шаткость при ходьбе, а любой толчок может привести к потере равновесия и даже падению. Со временем меняется походка пациента. Сумма всех симптомов отрицательно влияет на качество жизни пациента и его привычную активность на работе и дома.

Причины болезни Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона

Следующие симптомы, которые особенно характерны для болезни Паркинсона, считаются главными или ведущими. Как правило, симптомы болезни сначала возникают и развиваются на одной стороне тела, а уже затем — менее выражено — на другой.

Замедленность движения (брадикинезия)

Под этим понимается затруднение движений. Движения становятся медленными, сокращается амплитуда движений. Типичным примером брадикинезии является короткий шаг, медленная ходьба, заторможенные жесты и мимика, тихая и монотонная речь, мелкий почерк.

Скованность движений (мышечная ригидность)

Этот симптом выражается в скованности движений частей тела. Когда человек, страдающий болезнью Паркинсона, двигает рукой или ногой, становится заметна трудность движений. Это связано с повышением мышечного тонуса. По мере развития заболевания ригидность мышц нарастает, что приводит к развитию характерной позы: голова согнута и наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, спина и ноги согнуты. Некоторые пациенты могут долгое время поддерживать позы, невозможные для здоровых людей, например, лежать, держа голову над подушкой.

Дрожание (тремор)

Тремор является у многих пациентов первым симптомом болезни Паркинсона, но у 30% может совсем отсутствовать. В большинстве случаев тремор начинается с руки или ноги и может постепенно возникать в других частях тела. Наиболее типичны ритмичные движения одного пальца кисти по направлению к остальным, что напоминает счет монет или скатывание пилюль. Обычно тремор более выражен в покое и заметно уменьшается или исчезает при целенаправленных движениях. Эмоциональное напряжение часто усиливает тремор.

Постуральная неустойчивость

По мере развития болезни у пациентов возникает неустойчивость в положении стоя и при ходьбе. Причиной являются нарушения равновесия, возникающие из-за ослабления стабилизирующих рефлексов. Такие нарушение равновесия могут ощущаться как головокружение или страх падения. Выраженные нарушения равновесия при болезни Паркинсона приводят к падениям и даже травмам. У пациентов пожилого возраста риск получения травмы возрастает из-за сопутствующего остеопороза и мышечной слабости.

Нарушения памяти и психические расстройства

Со временем болезнь приводит к нарушению внимания, памяти, затруднениям в ориентации, замедленности мышления. Иногда появляются равнодушие (апатия) и безучастность (безынициативность, абулия). У многих пациентов наблюдаются также психические расстройства, появляется депрессия, фобии, бессонница, иногда — бред и галлюцинации. Эти проявления заболевания нередко очень тяжелы как для самого

В настоящее время для оценки нарушений, связанных с болезнью Паркинсона, используют специальную шкалу Хен и Яра. Согласно этой классификации, любой случай болезни может быть отнесен к одной из 5 стадий:

I стадия — симптомы болезни присутствуют только с одной стороны тела;

II стадия — двусторонняя симптоматика без нарушений устойчивости во время ходьбы;

III стадия — двусторонняя симптоматика с нарушениями устойчивости во время ходьбы;

IV стадия — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки;

V стадия — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

Диагностика болезни Паркинсона

Следует помнить, что многие симптомы, характерные для болезни Паркинсона, могут появляться и при других заболеваниях, поэтому диагноз должен устанавливаться квалифицированным неврологом.

Так как эффективность лечения болезни Паркинсона напрямую зависит от того, на какой стадии начата терапия, диагностику необходимо проводить при наличии любых подозрений.

Лечение болезни Паркинсона

Методов, которые бы позволили вылечить болезнь Паркинсона, на сегодняшний день не существует. Однако правильная терапия, подобранная квалифицированным врачом, уменьшает выраженность симптомов, повышает качество жизни пациентов и продлевает период активности.

Какие есть возможные пути лечения болезни Паркинсона?

Лечение болезни Паркинсона охватывает три важнейших направления:

медикаментозная (симптоматическая) терапия;
лечебная физкультура;
нейрохирургическое лечение.

Медикаментозная терапия

При болезни Паркинсона требуется длительный прием лекарственных препаратов. Выбор препарата и режим его приема определяет лечащий врач. При болезни содержание дофамина в головном мозге снижается, поэтому для лечения заболевания принимают вещества, повышающие его содержание:

Леводопа (L-дофа)

Предшественник дофамина, основное средство терапии болезни Паркинсона. В отличие от самого дофамина, принятый внутрь L-дофа может проникнуть в головной мозг через естественный барьер. Леводопа уменьшает выраженность симптомов болезни Паркинсона, таких как замедленность и скованность. При дрожании лечебный эффект достигается у 50—60% пациентов. Схема приема, суточная и разовая доза препарата определяется для каждого пациента индивидуально. Результат лечения во многом зависит от квалификации лечащего врача и его умения подобрать оптимальную для каждого конкретного пациента схему терапии.

Агонисты дофаминовых рецепторов

Вещества, усиливающие действие дофамина. Попадая в кровь, они усиливают действие дофамина и вызывают те же эффекты, что и леводопа. Являясь препаратами выбора, используются в качестве начальной терапии у пациентов младше 65 лет.

Блокируют глутаматные NMDA-рецепторы, оказывают непрямое действие на дофаминовые рецепторы, повышают внеклеточную концентрацию дофамина.

Ингибиторы моноаминоксидазы типа В (МАО-В) и катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ)

В организме существуют ферменты, расщепляющие дофамин. Уменьшение активности этих ферментов естественным образом повышает концентрацию дофамина в нервной системе. Эффект от приема этих препаратов аналогичен действию леводопы, хотя его выраженность значительно меньше. Эти препараты позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её дозу.

Шизофрения – это болезненное состояние психики, сопровождающееся расстройствами мышления, восприятия, неадекватным аффектом. Спектр шизофренических расстройств широк. Наиболее частые симптомы – псевдогаллюцинации, бред, дезорганизованность речи и мышления. У больных развивается социальная дисфункция и нарушается работоспособность.

По каким симптомам можно понять, что у человека развивается шизофрения? Психиатры утверждают, что существуют характерные предвестники заболевания – ухудшение социального функционирования, изоляция от окружающего мира, удаленность от людей. Эти признаки обращают на себя внимание гораздо раньше, чем симптомы шизофрении.

Когда можно заболеть шизофренией

Заболеть шизофренией можно в любом возрасте – страдают шизофренией дети, подростки и взрослые, хотя обычно заболевание начинается сразу после 20 лет. Диагноз шизофрении обычно ставится после первого психотического эпизода; тем не менее, несколькими месяцами или годами ранее обычное явление – ранние симптомы шизофрении.

Эту фазу часто называют продромальной фазой. Название произошло от греческого слова prodromom – вестник.

Согласно исследованиям, около 80-90% больных шизофренией помнят собственную продромальную фазу, хотя симптомы, возникающие в этот период, довольно неспецифичны. К ним относятся:

необычное содержание в мышлении;
депрессия и тревожные расстройства;
апатия, изоляция от окружающей среды;
нарушения речи, движений и координации;
дефицит внимания, поведенческие расстройства и различные проблемы, связанные с социальной сферой.

Во-вторых, больного мучают подозрения, искажения восприятия и экспансивность. Эти симптомы могут быть истолкованы окружающей средой как типичные для подросткового возраста и они настолько нехарактерны, что их часто можно рассматривать как продромальные симптомы шизофрении только ретроспективно после постановки диагноза первого эпизода психоза.

Совокупность клинических признаков, говорящих о высоких рисках развития психотического эпизода психиатры называют синдромом риска первого психоза. СРПП – отражение продрома шизофрении.

Ученые пытались расширить свои знания по этому вопросу в течение многих лет, потому что лучшее понимание предвестников шизофрении позволило бы раньше провести соответствующее фармакологическое лечение и психотерапию и, таким образом, отсрочить и, возможно, предотвратить развитие полного заболевания.

Изучением проблем межличностного и социального функционирования, с которыми сталкиваются люди, страдающие шизофренией, занимались многие ученые. Продромальные симптомы шизофрении ещё в 20-е годы прошлого века описывали Ю. Блейлер и Э. Крепелин. Отношение к этому вопросу варьируется от довольно широкого – от концепции Блейлера об аутизме до феноменологических соображений интерсубъективности; от исследований взаимоотношений и общения в семье до исследований социального познания.

Результаты научных работ подтверждают, что до психоза наблюдается социальная дисфункция, и это состояние может рассматриваться как предиктор шизофрении.

Но важны не только симптомы и изменение поведения, но и ход развития патологического состояния, поскольку продромальный период – это динамический процесс. Симптомы заболевания усиливаются, приближается начало психоза, а поведение пациента может нарушаться как в самом начале продрома, так и после развития психоза.

Таблица 1. Симптомы и признаки продромального синдрома

Симптомы и признаки продромального синдрома		Наиболее частые симптомы психотического продрома (по убыванию)
Невротические симптомы	Беспокойство, гнев, раздражительность	Ухудшение внимания, трудности с концентрацией внимания;

Снижение мотивации, энергии;

Потребность в социальной изоляции;

проблемы с выполнением обязанностей (учеба, работа и т. д.);

Диагностика продромального периода шизофрении

Период продрома может длиться от нескольких недель до нескольких лет. Часто у больного параллельно развиваются сопутствующие психические проблемы, например, депрессия, различные зависимости. Поведение пациента изменяется и ухудшается, наблюдаются различные субъективно воспринимаемые симптомы.

Ученые описали ход продрома, доказав, что развитие патологии можно наблюдать клинически. В частности, люди с психическими отклонениями обычно испытывают негативные или неспецифические клинические симптомы – депрессии, тревогу, потребность в социальной изоляции. У них значительно ухудшаются результаты обучения или профессиональной деятельности.

Симптомы продромального периода

Ещё в 60-х годах прошлого века ученые, изучив результаты долгосрочных исследований, обнаружили, что у пациентов развивались определенные симптомы дефицита еще до появления психоза. В настоящее время интенсивные исследования в этой области ведутся во многих центрах США и Европы. Результаты позволили определить критерии трех групп продромальных симптомов.

Для выявления продромальных синдромов и оценки степени тяжести симптомов используются специальные шкалы и опросники. Эти инструменты позволяют идентифицировать пациентов с высоким риском развития первого психического эпизода и систематически оценивать динамику психопатологических симптомов с течением времени.

Например, Боннская шкала оценки основных симптомов (BSABS), где основные симптомы считаются существенным признаком заболевания и включают в себя оцениваемые субъективно:

нарушения мышления, речи, восприятия и двигательных функций;
измененные ощущения тела;
снижение толерантности к стрессам;
расстройства эмоций, энергии, концентрации и памяти, социального функционирования.

Эти первичные симптомы были включены в другие оценочные шкалы для выявления лиц, подверженных риску развития психоза, например, Шкала продромальных симптомов (SOPS).

Психиатры могут очень точно различать пациентов с симптомами, отвечающими критериям продромальных симптомов шизофрении, и пациентов, которые не соответствуют этим критериям. Однако соответствие критериям не исключает ложноположительного результата – не у всех пациентов с предшественниками разовьется шизофрения. Прогностический показатель составляет от 34,6% до 50% в зависимости от исследования.

Например, было выявлено, что подростки могут испытывать преходящие продромальные симптомы, включая галлюцинации. Однако эти симптомы преходящи, в отличие от геральдических симптомов, которые прогрессируют и приводят к психозу.

Ложноположительные результаты также связаны с тем фактом, что симптомы, которые считаются продромальными для шизофрении, могут быть предвестниками других заболеваний, например, большой депрессии с психотическими симптомами, биполярного расстройства, шизотипического расстройства личности, пограничного расстройства личности, обсессивно-компульсивного расстройства и других.

Если продромальные симптомы подтверждаются, рекомендуется лечение антипсихотическими препаратами. Однако такое решение сопряжено с этическими дилеммами. С одной стороны, существует риск отказа от медицинского вмешательства у пациентов с истинными продромальными симптомами шизофрении. С другой – риск ненужного лечения людей с ложноположительными диагнозами, часто влекущего побочные эффекты лечения (увеличение веса, экстрапирамидные симптомы).

Межличностные проблемы в продромальном периоде шизофрении

Датские уч. Л. Мондруп и Б. Розенбаум провели исследования и выяснили, как сам пациент оценивает межличностные проблемы в продромальном периоде шизофрении, и какая помощь будет наиболее подходящей.

Ученые выдвинули и проверили гипотезу о том, что межличностные проблемы возникают до появления симптомов психоза и усугубляются по мере его развития. Специалисты уделили пристальное внимание анализу и обсуждению терапевтических вариантов, которые могли бы устранить продромальные симптомы и улучшить результаты удаленного лечения.

Межличностные проблемы в продромальном периоде шизофрении

В исследованиях сравнили 4 группы:

здоровых лиц;
с допороговыми симптомами;
пациентов в продромальном периоде;
больных с состоянием психоз.

Продромальное стояние оценивалось с помощью структурированного опроса для выявления продромальных синдромов (SIPS), а межличностные проблемы оценивались с помощью вопросника, заполняемого пациентами IIP.

Это исследование было первым, в котором сравниваются данные пациентов с разными заболеваниями. Пациентам трудно общаться, выражать чувства, проявлять инициативу и быть в центре внимания до и во время психоза. Однако, как предполагалось при разработке исследования, межличностные проблемы усугубляются с развитием психоза. Особенно значительная разница наблюдалась между пациентами в продромальной группе по сравнению со здоровыми людьми.

Полученные результаты предполагают, что доминирующее поведение, развивающееся во время психоза, представляет собой защиту, развивающуюся в ответ на усиление незащищенности, наблюдаемое в продромальный период. Таким образом, кажется, что пациент испытывает облегчение, что затрудняет преодоление этого состояния и выздоровление. Все это говорит о том, что лечение принесет пользу уже в продромальном периоде.

Психиатры считают, что одна из важнейших задач в развитии заболевания – создание и поддержание союза врача с пациентом. Для этого, вероятно, лучше всего подойдет межличностная психотерапия. Это лечение возникло на основании признания точки зрения пс. Салливана о том, что именно проблемы в межличностных отношениях имеют наибольшее влияние на развитие психических расстройств.

Выводы

Нарушения социального функционирования наблюдаются до психоза шизофрении. Эти симптомы можно рассматривать как прогностические факторы. Определение продрома психоза помогает своевременно диагностировать патологию и начать лечение.
По мере прогрессирования симптомов шизофрении социальное функционирование ухудшается.
Выявление межличностных проблем в продромальном периоде способствует лучшему пониманию механизмов измененного поведения больного и помогает в подборе методов лечения.
Соответствующая психологическая помощь на ранних стадиях болезни, например, межличностная психотерапия, приводит к лучшим результатам лечения.

Использованная литература

Мондруп Л., Розенбаум Б. Межличностные проблемы в продромальном состоянии шизофрении. 2010; Розен Дж. Л., Миллер Т. и др. Коморбидные диагнозы у пациентов, соответствующие критериям продрома шизофрении; Аланен И., де Чавес Н.И. и др. Психотерапевтические подходы к шизофреническим психозам: прошлое, настоящее и будущее, 2009; Джеффри А. Либерман. Шизофрения, 2006; Ли С.Дж., Ким К.Р., Ли С.И. Нарушение социальной и ролевой функции при сверхвысоком риске психоза и шизофрении в первом эпизоде: связь с негативными симптомами, 2017; Элисон Р. Продромальная фаза психоза первого эпизода: прошлые и современные концептуализации, 1996. Ларсон М.К., Уокер Э.Ф., Комптон М.Т. Ранние признаки, диагностика и лечение продромальной фазы шизофрении и родственных психотических расстройств, 2010.

Читайте также: